Bardzo rzadka choroba skóry o nieustalonej etiopatogenezie. Dotyczy ok 1% zgłaszających się do lekarzy pacjentów. Na podstawie przypuszczeń klasyfikuje się ją jako chorobę autoimmunologiczną, powiązaną z nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego.

Choroba jest dosyć różnorodna i przejawia się w kilku wariantach, dlatego stosuje się podział na następujące rodzaje:

  • Całkowity wrodzony brak owłosienia. Dziecko, które przyjdzie na świat jest całkowicie pozbawione owłosienia ciała. Nie musi to być stan permanentny, owłosienie może się z czasem pojawić, ale nie we wszystkich przypadkach. W postaci recesywnej inni członkowie rodziny mogą również nie posiadać owłosienia, zawsze będą to osoby tej samej płci.
  • Dominujący brak owłosienia. Występuje w postaci ogólnej bądź ogranicza się do głowy chorego. Całkowite wyłysienie następuje zwykle w wieku dojrzewania, kończy się do 20 roku życia. W przypadku tej postaci choroby występują zmiany w obrębie mieszków włosowych, występuje niedorozwój gruczołów łojowych a także kruchość i łamliwość paznokci.
  • Częściowy wrodzony brak owłosienia. Występuje w formie ograniczonej, dotyczącej skóry głowy lub formie rozlanej, dotyczącej rozległych części skóry na całym ciele.
  • Wrodzone słabe owłosienie. Postać ta charakteryzuje się występowaniem na skórze określonych miejsc ze słabym owłosieniem. Miejsca te mogą występować w różnych częściach skóry na całym ciele lub ograniczać się do miejsc na skórze głowy. Wyróżnia się tutaj dwie postacie choroby, jedna jest uznawana za zwykłe słabe owłosienie a druga za słabe owłosienie związane z zaburzeniami rozwoju ektodermy.

W leczeniu stosuje się metotreksat i kortykosteroidy, nie są jednak do końca znane czynniki, które wywołują chorobę,w rezultacie nie ma środków po których choroba ustępuje całkowicie.